Una corretta informazione e la consapevolezza del problema sono essenziali per iniziare il percorso di trattamento, che spesso è un lungo cammino. Per questo, provando ad essere il più pragmatico possibile, spiego sempre a genitori e bimbi i diversi aspetti della patologia, le opzioni di trattamento ed anche le possibili complicanze.
Iscritto all'Ordine Professionale dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri di Genova al n°15784
Chirurgo ortopedico specializzato in Ortopedia e Traumatologia Pediatrica con particolare interesse alla Chirurgia della Mano ed alla Microchirurgia Ricostruttiva.
Attualmente sono responsabile della UOSD di Chirurgia Ricostruttiva e Chirurgia della Mano dell'IRCCS Istituto Giannina Gaslini di Genova
Lavorando nel maggior ospedale pediatrico italiano, i miei pazienti variano da neonati ad adolescenti. Dedicarmi alla loro cura è certamente una grande responsabilità ma, al tempo stesso, un grande privilegio. La mia filosofia di lavoro si basa sull’applicazione pragmatica delle conoscenze attuali per dare ai pazienti ed alle loro famiglie il miglior piano di cura possibile.
Un ulteriore aspetto del mio lavoro che apprezzo è la possibilità di insegnare agli specializzandi di ortopedia e traumatologia, contribuendo alla formazione delle future generazioni di chirurghi ortopedici, specialmente quelli interessati alla chirurgia della mano ed alla microchirurgia ricostruttiva.
È una rara patologia che interessa la cartilagine di accrescimento (fisi) del radio distale, una parte della quale perde il suo potere accrescitivo, determinando una deviazione del radio al polso ed un iper-accrescimento dell’ulna. È una condizione congenita che però si manifesta solitamente in età preadolescenziale quando si ha un rapido picco di crescita degli arti. Solitamente sono interessati entrambi i polsi, sebbene la gravità della deformità possa essere differenti tra i due lati.
La deformità di Madelung di solito si presenta con un’alterazione dei rapporti tra il radio e l’ulna al polso. La testa dell’ulna è più prominente della norma poiché tende a spostarsi dorsalmente. I movimenti del polso possono essere ridotti in grado diverso in relazione alla gravità della deformità.
L’esatta causa della malattia di Madelung non è nota; sono state riscontrate anomalie della parte ulnare della fisi del radio distale, spesso associate alla presenza di legamenti anomali (legamento di Vickers) che connettono il radio alle ossa del carpo. Le femmine sono più colpite rispetto ai maschi, probabilmente per una mutazione genetica sul cromosoma X. È talvolta possibile un’associazione con patologia genetiche note come la sindrome di Leri - Weill, la sindrome di Tuner, la sindrome unghia-rotula.
La diagnosi viene di solito posta tra gli 8 ed i 14 anni ed in casi più rari in età minori; spesso la malattia di Madelung viene scoperta casualmente dopo un esame radiografico eseguito per un trauma. Dopo l’esame clinico e quello radiografico standard, è spesso necessario eseguire un approfondimento mediante RM e TC per studiare la presenza di legamenti aberranti tra il radio ed il carpo e l’esatta deformità del radio e dell’ulna.
Il trattamento dipende dall’età del paziente, dal tipo di deformità, dal grado di limitazione funzionale e dalla presenza di dolore. I pazienti che presentino dolore, deformità progressive nel tempo e limitazioni funzionali sono candidati alla chirurgia con lo scopo di ridurre il dolore, correggere la deformità o prevenirne la progressione ed incrementare, per quanto possibile, l’arco di movimento.
Esistono diverse procedure correttive che il chirurgo sceglierà in relazione alle caratteristiche del singolo caso; le più comunemente usate sono:
Release legamento di Vickers: si procede alla sezione del legamento aberrante in modo da ridurre le forze di trazione che tendono a deviare il radio
Fisiolisi: si interviene sulla parte di cartilagine di crescita danneggiata con lo scopo di prevenire la progressione della deformità; questa procedura è spesso associata al release ligamentoso
Osteotomia del radio: si esegue una interruzione della continuità del radio ed un suo riorientamento in modo da correggere la deviazione e dare maggior supporto alle ossa del carpo
Epifisiodesi ulnare: si blocca la crescita dell’ulna in modo da evitarne l’iperallungamento e la perdita dei rapporti con il radio
Osteotomia di accorciamento ulnare: nei pazienti a fine crescita, si accorcia l’ulna cresciuta troppo per ripristinare, nel modo più simile alla norma, i rapporti tra radio ed ulna
Il decorso a lungo termine della malattia di Madelung è difficile da prevedere per via dell’ampio spettro di deformità possibili.
Si tratta di una condizione in cui il pollice appare flesso con possibile presenza di uno scatto ai movimenti di estensione, oppure totalmente bloccato in flessione con impossibilità di estensione attiva e passiva. È una patologia molto frequente che colpisce circa 3 bambini su 1000 nuovi nati e che non è presente già alla nascita.
Il pollice potrà presentarsi in una posizione normale , con movimenti dell’articolazione interfalangea completi ma caratterizzati dalla presenza di uno scatto palmare in corso di movimento. In altri casi, l’articolazione interfalangea sarà flessa con impossibilità di estensione sia attivamente che passivamente. In entrambi i casi sarà presente una nodularità alla base del pollice, nota come nodulo di Notta, che corrisponde al punto in cui il tendine flessore si presenta ispessito.
La reale causa del pollice a scatto non è nota, ma si sa con certezza che non si tratta di una malformazione congenita. Il tendine flessore scorre adeso allo scheletro del pollice e passa al di sotto di una serie di strutture note come puleggie; nel pollice a scatto del bambino si verifica un mismatch tra il tendine e la puleggia per incremento dimensionale di una delle due strutture che ha come esito il difficoltoso scorrimento tendine.
La diagnosi di pollice a scatto è essenzialmente clinica e sono raramente necessari esami di diagnostica per immagini.
In un numero ridotto di bambini non serve alcun trattamento poiché entro i due anni di età il pollice a scatto potrebbe risolversi spontaneamente. Nei casi senza risoluzione, soprattutto se il pollice risulta bloccato in flessione, si propone l’intervento chirurgico che consiste nell’apertura della puleggia P1 permettendo così al tendine di scorrere liberamente. Dopo l’intervento, viene applicato un bendaggio che manterrà il pollice in iperestensione in modo da evitare che il tendine flessore possa rimanere imbrigliato nei processi riparativi della cute e del sottocute; il bendaggio verrà mantenuto per 15 giorni e poi rimosso in ambulatorio.
La maggioranza dei pazienti hanno una completa ripresa del movimento di flesso estensione senza rischi di complicanze a lungo termine sulla crescita del pollice. In rari casi, si possono avere delle recidive , spesso per aderenze che si creano tra il tendine flessore e le strutture circostanti o le pareti della puleggia aperta; in questi casi è spesso necessario ricorrere ad un secondo tempo chirurgico.
È una condizione in cui il bambino nasce con una o più dita della mano fuse; in circa la metà dei bambini affetti, la sindattilia è bilaterale ed in alcuni casi si rileva anche il coinvolgimento dei piedi. Il terzo ed il quarto dito sono fusi nel 50% dei casi, il IV ed Il V nel 30%, il II ed il III nel 15% ed il I e II nel 5%.
Esistono 3 tipi di sindattilia:
Lo sviluppo della mano nel grembo materno inizia da una paletta in cui tutte le dita sono fuse per poi giungere ad un processo di separazione tra la sesta e l’ottava settimana di gestazione che le renderà indipendenti. Qualora la separazione non si verifichi, due o più dita resteranno unite tra loro. La sindattilia è spesso familiare (10-40 % dei casi ) mentre è ridotto il numero di casi associati a condizioni geneticamente note come sindrome di Poland o Apert.
La diagnosi di sindattilia è essenzialmente clinica e viene di solito posta alla nascita. L’esame clinico comprende solitamente tutti gli arti superiori ed inferiori , la colonna ed il volto alla ricerca di eventuali tratti sindromici. Un esame radiografico è solitamente richiesto per studiare l’assetto scheletrico ed escludere fusioni ossee o falangi accessorie.
Il trattamento della sindattilia è essenzialmente chirurgico e consiste nella separazione delle dita unite; nella maggioranza dei casi l’intervento viene eseguito tra i 18 ed i 36 mesi di età del bambino, ma nel caso di sindattilie coinvolgenti dita di lunghezza diversa ( es. pollice-indice) la separazione potrà essere fatta in epoca più precoce. Durante l’intervento, la cute che unisce le dita viene incisa in modo da creare multipli lembi per creare la commissura e per coprire le superfici digitali contrapposte; alcune zone restano sempre prive di copertura per cui viene prelevato un innesto di cute dalla faccia volare del polso o dall’inguine per coprirle. Nel caso di sindattilia multiple, l’intervento viene eseguito in più tempi chirurgici perché non si possono separare spazi digitali adiacenti ( per evitare sofferenze della circolazione del dito centrale). Dopo l’intervento viene applicato un bendaggio ed un gesso (per tenere la mano ferma e permettere la corretta guarigione delle ferite chirurgiche e l’integrazione dell’innesto cutaneo) che verranno rimossi dopo 3-4 settimane.
Alcuni bambini possono avere in crescita una “pseudo-recivida “ dovuta ad un iperaccrescimento della commissura che tende a distalizzarsi; per tale motivo può talvolta essere necessario al termine della crescita un secondo intervento di plastica della commissura. In qualche caso si possono presentare disturbi di crescita con anomalia di asse delle dita (sopratutto nelle sindattilia complesse e complicate).
Associazione Italiana Sindrome di Poland
Approccio alle problematiche della mano e dell'arto superiore nei bambini affetti dalla Sindrome di Poland
È una condizione congenita in cui un bambino nasce con una o più dita sovrannumerarie ; è una malformazione congenita molto comune, spesso con più casi nella stessa famiglia, soprattutto nella razza nera mentre è meno frequente nei caucasici e negli asiatici.
Il dito o le dita soprannumerarie sono spesso più piccole e con anomalie di sviluppo che possono riguardare la cute, lo scheletro e le articolazioni.
In base alla localizzazione del dito sovrannumerario si potranno avere diversi quadri clinici quali:
Lo sviluppo della mano nel grembo materno inizia da una paletta in cui tutte le dita sono fuse per poi giungere ad un processo di separazione che le renderà indipendenti. Se questo processo dura per un periodo più lungo, un singolo dito si divide nuovamente creando il dito sovrannumerario. Nella maggioranza dei casi la polidattilia è un evento casuale mentre in un numero più ridotto fa parte di un tratto ereditario o si pone nel contesto di una sindrome.
La diagnosi di polidattilia è essenzialmente clinica; un esame radiografico aiuterà il chirurgo della mano a comprendere la morfologia scheletrica sia del dito sovrannumerario che di quello nativo. E’ importante condurre un esame clinico accurato di tutto l’arto superiore, del torace, della colonna vertebrale e del volto al fine di escludere associazioni sindromiche.
Il trattamento dipende dal tipo di polidattilia e dalle caratteristiche del dito aggiuntivo. In caso di piccoli abbozzi peduncolati, è possibile eseguire la loro legatura nei primi giorni di vita in modo che il ridotto afflusso di sangue provochi la necrosi dell’abbozzo e la sua caduta spontanea. Il trattamento più comune nel caso di dita formate, è l’intervento di asportazione del dito sovrannumerario, solitamente tra i 12 ed i 24 mesi di età. L’intervento chirurgico prevede spesso dopo l’asportazione del dito aggiuntivo, dei tempi chirurgici sul dito nativo ( soprattutto nel caso di duplicazione del pollice) in modo da ripristinarne in corretto asse nonché la stabilità delle articolazioni. In relazione al tipo di intervento, il bambino lascerà la sala operatoria con un bendaggio o con un gesso che ingloberà tutto l’arto superiore.
La maggioranza dei pazienti recupera la piena funzione della mano con un associato miglioramento estetico. Nei casi più complessi, soprattutto alcune forme di duplicazione del pollice e delle dita centrali, è necessario un follow in crescita per controllare se insorgano deviazioni dell’asse del dito che talvolta possono necessitare di nuovi interventi chirurgici.
È una condizione caratterizzata da una mano più piccola rispetto alla norma e con dita unite, talvolta associata ad un ridotto sviluppo o assenza di uno o più raggi digitali. Solitamente è una malformazione unilaterale, che colpisce 1 nuovo nato su 32000 senza differenze tra maschi e femmine.
Sono presenti diversi tipi di simbrachidattlia:
Nella maggioranza dei casi la causa rimane ignota; non presenti altre anomalie congenite nel bambino né sono noti tratti di familiarità. In una percentuale minore di bambini, la simbrachidattilia è un tratto distintivo di una patologia nota come sindrome di Poland, in cui le anomalie della mano sono associate ad assenza della muscolatura pettorale dello stesso lato.
La diagnosi di simbrachidattilia è clinica e viene di solito posta alla nascita. Un esame radiografico è necessario per studiare quali strutture scheletriche siano presenti.
Il trattamento varia in relazione al tipo di simbrachidattilia ed alla sua gravità; alcuni casi non hanno bisogno di trattamento chirurgico o necessitano solo di piccole correzioni sulle parti molli. In molti casi di mano ipoplasica è necessario separare le dita sindattiliche in modo da aumentarne la motilità e la lunghezza relativa. Nei casi di mano monodattile o adattile è possibile ricorrere ad interventi di microchirurgia ricostruttiva, eseguendo un trasferimento microvascolare di dita dal piede alla mano in modo da costruire una pinza bidigitale che renda la mano funzionale. In rari casi di assenza completa della mano, l’unica soluzione è il ricorso ad una protesi.
La funzionalità a lungo termine della mano dipende sostanzialmente dal tipo di simbrachidattilia più che dal trattamento eseguito.
Villa Montallegro
T. 010 35311
callcenter@montallegro.it
Studio Medico Pacto
T. 0131 227393
Studio Podologie Center
T. 090 355922
| 2023 © StudioCaruso.net | All Rights Reserved |
